TATALAKSANA RASIONAL TOXIC EPIDERMAL NECROLISIS (TEN)

Beberapa hari yang lalu saya dikejutkan oleh berita kematian sejawat saya. Beliau adalah seorang residen Bedah di RSUZA Banda Aceh yang pada saat ajal menjemputnya sedang menjalani stase pendidikan di USU

Ada beberapa versi yang beredar tentang Cause of death beliau..TOXIC EPIDERMAL NECROLISIS (TEN) adalah yang paling banyak disebut-sebut sebagai “Malaikat Maut” yang menjemput ajal beliau. Berangkat dari kenyataan itu maka saya ingin sedikit share mengenai TEN yang familiar tersebut..

TEN

TEN adalah suatu kelainan di bidang dermatologi yang berpotensi mengancam nyawa (jika sampai terjadi sepsis). TEN biasanya bisa dikenali dengan melihat adanya eritema yang luas dan menyebar di badan (Diffuse maculopapular rash), terbentuknya bula dari membran mukosa dan epidermis.

diffuse maculopapular rash

diffuse maculopapular rash

ETIOLOGI
TEN terjadi akibat adanya “campur tangan” dari beberapa jenis obat, infeksi dan juga idiopatik. pengaruh obat-obatan adalah penyebab utama terjadinya TEN. Obat-obat seperti antibiotik, obat antiepileptic, nonsteroidal anti-inflammatory drugs (NSAIDs), ampicillin, allopurinol, corticosteroids (topical dan systemic), dan obat antiretroviral seperti nevirapine dan abacavir adalah yang bisa menginduksi terjadinya TEN.

PEMERIKSAAN FISIK
Tanda-tanda vital yang terdapat pada TEN seperti hiperpireksia, hipotensi (akibat dari hipovolemik), dan takikardia

Skin Examination
Lesi pada kulit dimulai dengan timbulnya rasa nyeri/sensasi terbakar, rasa hangat, eritema dan makula morbiliform. Lesi pertama muncul di muka dan bagian Thoraks secara asimetris sebelum akhirnya menyebar keseluruh tubuh. Lesi pada kulit tampak menyatu dengan disertai bula dalam jumlah yang banyak. Epidermis tampak mengelupas dan terkesan lembab.

Pengelupasan epidermis pada toxic epidermal necrolysis (TEN).

Ulkus di jempol pada Toxic epidermal necrolysis (TEN)

TATALAKSANA
Bagi seorang dokter emergensi, 2 hal yang paling penting dalam tatalaksana TEN adalah menghentikan obat yang menyebabkan TEN dan memasukkan TEN kedalam kategori luka bakar. bukti menunjukkan bahwa penilaian yang cepat dari 2 hal diatas berpengaruh terhadap prognosis yang lebih baik.

Penanganan selama di unit gawat darurat adalah:

  • mempertahankan homeostasis elektrolit dan cairan
  • menyediakan analgesik yang adekuat
  • mencegah sekunder infeksi
Manajemen cairan dan elektrolit yang agresif, mengontrol rasa nyeri dan pemeriksaan kulit secara teliti sangatlah penting. Resusitasi cairan dengan kristaloid sebaiknya mengikuti guideline standar luka bakar. tapi walaubagaimanapun pasien TEN butuh cairan lebih sedikit daripada pasien luka bakar  dikarenakan mikrovaskular injury tidak terlalu parah.
Target resusitasi harus mencapai  sufficient mean arterial blood pressure (ABP >65 mm Hg), central venous pressure (CVP 8-12 mm Hg), dan central oxygenation (Svco2 >70%) untuk perfusi jaringan dan ginjal yang adekuat.
Pasien dengan lesi kulit yang parah membutuhkan isolasi dan lingkungan sekitar yang steril. area kulit yang erosi sebaiknya ditutup dengan nonadherent protective dressings seperti kasa petrolatum. distres pernafasan  bisa saja terjadi disebabkan oleh edema mukosa laring, sehingga intubasi endotracheal perlu untuk dipertimbangkan.

1. Terapi simptomatik
Terapi suportif pada NET meliputi penatalaksanaan untuk keseimbangan cairan dan pencegahan komplikasi yang dapat mengancam jiwa. NET berhubungan erat dengan hilangnya cairan akibat erosi kulit yang dapat menyebabkan hipovolemia dan ketidakseimbangan elektrolit. Untuk itu penggantian cairan yang hilang harus dilakukan secepatnya, setiap hari. Untuk mendukung nutrisi dapat dipasang NGT. Pemberian antibiotik profilaksis tidak disarankan.

2. Terapi spesifik
Karena dasar penyakit ini adalah mekanisme imunologis dan sitotoksik, maka pemberian imunosupresif dan/atau antiinflamasi diberikan untuk mencegah progresivitas penyakit. Namun, sampai saat ini belum jelas efektivitas yang ada setelah pemberian obat-obat ini. Adapun pilihan obat-obatan yang dapat diberikan adalah sebagai berikut.

– Kortikosteroid
Penggunaan kortikosteroid sistemik masih menjadi kontroversi. Beberapa penelitian menyatakan pemberian kortikosteroid dapat mencegah perkembangan penyakit tahap awal. Namun penelitian lain menyatakan bahwa pemberian kortikosteroid tidak dapat mencegah progresivitas penyakit serta berhubungan dengan mortalitas penyakit.

– Imunoglobulin intravena
– Cyclosporin A
– Plasmaferesis/hemodialisis

KOMPLIKASI
Komplikasi yang sering ditimbulkan oleh TEN adalah :

  • Pada ginjal berupa nekrosis tubular akut akibat ketidakseimbangan cairan dan lomerulonefritis.
  • Kerusakan pada bola mata => buta karena gangguan lakrimasi
  • Oesofagitis
  • Bronchopneumonia
  • Gangguan elektrolit karena kerusakan hebat.
  • Scar => kontraktur, alopesia, anonychia

PROGNOSIS
Prognosis TEN tidak dipengaruhi oleh jenis ataupun dosis obat yang menyebabkan ataupun adanya HIV pada penderita. Adapun faktor-faktor yang mempengaruhi prognosis TEN adalah sebagai berikut.
Faktor prognosis

  • Usia > 40 tahun
  • Denyut jantung > 120 ×/menit
  • Kanker atau keganasan hematologi
  • Luas permukaan tubuh yang terkena > 10 %
  • Kadar urea serum > 10mM
  • Kadar bikarbonat serum < 20 mM Kadar glukosa serum > 14 mM

dari masing-masing poin diatas memiliki poin 1, nah mari kita lihat hasilnya  !!!

Skor

Mortalitas

0 – 1

2

3

4

>5

3,2 %

12,1 %

35,8 %

58,3 %

90 %

KESIMPULAN
TEN adalah penyakit kulit akut dan berat dengan gejala khas berupa epidermolisis yang menyeluruh, disertai kelainan pada selaput lendir di orifisium dan mata. TEN berhubungan erat dengan hilangnya cairan akibat erosi kulit yang dapat menyebabkan hipovolemia dan ketidakseimbangan elektrolit. Sehingga penatalaksanaannya diutamakan untuk keseimbangan cairan dan pencegahan komplikasi yang dapat mengancam jiwa. Untuk itu penggantian cairan yang hilang harus dilakukan secepatnya, setiap hari. Untuk mendukung nutrisi dapat dipasang NGT.

REFERENSI

1. Fitzpatric, T.B., Wolff, K., Goldsmith, L.A., Katz, S.I., Gilchrest, B.A., Paller, A.S., Leffel, D.J. 2008. Fitzpatrick’s Dermatology in General Medicine. McGraw Hill, New York

2. Parra, Gregory P. 2010. Toxic Epidermal Necrolysis, diakses 15 Juli 2012 dari http://www.emedicine/787323-overview.htm

Leave a Reply

Fill in your details below or click an icon to log in:

WordPress.com Logo

You are commenting using your WordPress.com account. Log Out / Change )

Twitter picture

You are commenting using your Twitter account. Log Out / Change )

Facebook photo

You are commenting using your Facebook account. Log Out / Change )

Google+ photo

You are commenting using your Google+ account. Log Out / Change )

Connecting to %s